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Demenz bedeutet nicht zwangsläufig Vergesslichkeit oder Verwirrtheit. Die Frontotemporale Demenz, früher Pick-Krankheit genannt, äußert sich zunächst durch Verhaltensauffälligkeiten wie plötzliche Aggression, Teilnahmslosigkeit oder Distanzlosigkeit. Lesen Sie hier, was hinter dieser früh beginnenden Demenz-Form steckt.

Was ist die Pick-Krankheit?
Was sind die Ursachen der Pick-Krankheit?
Was sind die Symptome der Pick-Krankheit?
Wie erkennt der Arzt die Pick-Krankheit?
Wie wird die Pick-Krankheit behandelt?
Wie kann ich der Pick-Krankheit vorbeugen?
Wie sind die Heilungschancen bei der Pick-Krankheit?

Was ist die Pick-Krankheit?

Pick-Krankheit, Morbus Pick und Pick’sche Erkrankung sind veraltete Bezeichnungen für eine seltene Form von neurodegenerativer Demenz. Heute spricht man aufgrund neuer Erkenntnisse eher von einer Frontotemporalen Demenz, kurz FTD. Diese modernere Bezeichnung enthält die Ursache für das Krankheitsbild: Bei den Patienten sterben Nervenzellen hinter der Stirn und den Schläfen ab, “frontotemporal” bedeutet so viel wie “vorne seitlich”.

Der Rückgang der Nervenzellen führt bei den Betroffenen zu einer drastischen Veränderung der Persönlichkeit. Typische Demenz-Symptome wie Gedächtnisstörungen und Orientierungsprobleme, wie sie zum Beispiel für die Alzheimer-Krankheit charakteristisch sind, treten bei der Frontotemporalen Demenz erst später im Krankheitsverlauf auf. Es handelt sich um eine verhältnismäßig seltene Krankheit, die nur drei bis neun Prozent aller Demenz-Erkrankungen ausmacht. Auffällig ist, dass die Frontotemporale Demenz im Vergleich zu anderen Demenz-Formen früher einsetzt, im Schnitt zwischen 40 und 60 Jahren.

Beobachtet wurde die Krankheit bereits bei Patienten zwischen 20 und 85 Jahren – also auch bei jungen Menschen. Studien belegen, dass Frauen und Männer gleich häufig betroffen sind. Laut Definition gibt es drei Unterformen, die im allgemeinen Sprachgebrauch unter dem Begriff “Frontotemporale Demenz” zusammengefasst werden. Dazu zählt die Frontotemporale Demenz im eigentlichen Sinne, die vor allem durch Verhaltensauffälligkeiten des Patienten gekennzeichnet ist.

Daneben werden die Semantische Demenz und die primär-progressive Aphasie unterschieden, die sich verstärkt durch Sprachstörungen äußern. Der korrekte Oberbegriff, der alle drei Krankheitsbilder umfasst, lautet Frontotemporale lobäre Degenerationen, kurz FTLD.

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Was sind die Ursachen der Pick-Krankheit?

Bisher ist nicht viel über die Ursachen der Pick-Krankheit bzw. der Frontotemporalen Demenz bekannt. Warum bei den Patienten Nervenzellen im Stirnlappen, dem sogenannten Frontallappen, und in den Schläfenlappen, den sogenannten Temporallappen, absterben, wird derzeit noch erforscht. In einigen Fällen tritt die Krankheit familiär gehäuft auf, sodass hier genetische Veränderungen vorzuliegen scheinen. Verantwortlich ist vermutlich eine Veränderung des MAPT-Gens, eine Vererbung ist offenbar möglich. Solche Mutationen betreffen etwa zehn Prozent aller Fälle.

Welche Faktoren sonst noch die Entstehung einer Frontotemporalen Demenz begünstigen, ist noch nicht geklärt. Helfen könnte hierbei eine aktuelle Studie, die belegt, dass die Krankheitsbilder Frontotemporale Demenz und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) eng miteinander verwandt sind. Die veraltete Bezeichnung Pick-Krankheit geht auf den Psychiater und Neurologen Arnold Pick zurück, der im 19. Jahrhundert Obduktionen am Gehirn von Demenz-Patienten durchführte. Dabei entdeckte er Verklumpungen aus Antikörpern und Eiweißen, die ihm zu Ehren “Pick’sche Körper” genannt wurden.

Heute weiß man aber, dass es auch ohne diese Zusammenballungen zur Frontotemporalen Demenz kommen kann. Darüber hinaus wurden die Pick’schen Körper inzwischen auch bei gesunden Menschen nachgewiesen. Die Bezeichnung Pick-Krankheit wird deshalb nur noch selten verwendet. Stattdessen spricht man in der Regel von einer Frontotemporalen Demenz. Andere gängige Bezeichnungen sind Frontale Demenz und Frontallappendemenz.

Was sind die Symptome der Pick-Krankheit?

Mit dem Begriff Demenz assoziieren die meisten Menschen eine fortschreitende Vergesslichkeit und Verwirrtheit der Patienten. Diese treten aber vor allem in Zusammenhang mit der Alzheimer-Krankheit auf. Andere Demenz-Formen wie die Frontotemporale Demenz bzw. die Pick-Krankheit sind durch andere Symptome gekennzeichnet. Angehörige, Freunde und Bekannte berichten zunächst von einer auffälligen Persönlichkeitsveränderung des Betroffenen. Die Patienten zeigen auf einmal ein aggressives, taktloses Verhalten oder wirken teilnahmslos bzw. übertrieben sorglos.

Einige vernachlässigen Hobbys, Familie, Freunde und manchmal sogar die Körperpflege, respektieren gesellschaftliche Normen nicht mehr und zeigen einen verstärkten Sexualtrieb bzw. eine sexuelle Enthemmung. Typisch ist auch eine maßlose Ernährung, zum Beispiel andauernder Heißhunger auf Süßigkeiten. Zu den Verhaltensauffälligkeiten, die sich bereits mit 50 oder schon in jüngeren Jahren zeigen, können neurologische Symptome kommen, wie sie auch bei Parkinson-Patienten vorliegen: Die Betroffenen gehen gebeugt und langsam, einige entwickeln Schluckstörungen.

Weitere gesundheitliche Probleme in späteren Stadien der Krankheit sind Schlafstörungen, Inkontinenz sowie Sprach- und Gedächtnisstörungen. Der Verlust des Sprachvermögens und des Gedächtnisses ist aber über lange Zeit nicht so gravierend wie bei Alzheimer-Patienten. Im Endstadium ist der Patient ein Pflegefall. Bis es soweit ist, zeigen die Betroffenen in der Regel kaum Krankheitseinsicht – sie halten sich also für gesund. Das erschwert den Umgang von Angehörigen mit dem Demenz-Patienten, aber auch die notwendige Therapie.

Wie erkennt der Arzt die Pick-Krankheit?

Eine Frontotemporale Demenz bzw. Pick-Krankheit zu diagnostizieren, ist schwierig. Im Anfangsstadium ähneln die Symptome anderen Störungen wie Burn-out, Depression und Schizophrenie. Häufig wird die Krankheit erst erkannt, wenn die Sprache der Patienten verarmt und/oder sie vergesslich werden. Um seine Diagnose zu stellen, wird der Arzt zunächst die Krankengeschichte aufnehmen und dabei auch die Angehörigen zu den Verhaltensauffälligkeiten und Persönlichkeitsveränderungen des Betroffenen befragen.

Im Anschluss werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Gedächtnisleistung sowie das Sprach- und Denkvermögen des Patienten zu untersuchen. Besteht der Verdacht auf Frontotemporale Demenz, können weitere spezielle Tests folgen. Um das Absterben der Nervenzellen im Hirngewebe sichtbar zu machen, eignet sich eine Computertomographie oder eine Magnetresonanztomographie.

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Auch ein verminderter Zuckerverbrauch in Stirn- und Schläfenlappen kann auf eine Frontotemporale Demenz hindeuten, was der Arzt durch eine Positronen-Emissions-Tomografie testet. Da bei FTD insbesondere in den späteren Stadien Verwechslungsgefahr mit der Alzheimer-Krankheit besteht, kann eine Probe aus dem Hirnwasser bzw. der Rückenmarksflüssigkeit entnommen und auf spezielle Eiweiße untersucht werden, die typisch für die Frontotemporale Demenz sind.

Wie wird die Pick-Krankheit behandelt?

Es gibt keine Behandlung, die die Ursache der Frontotemporalen Demenz bekämpft. Daher bleibt nur die Möglichkeit, die Symptome zu lindern und dadurch die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Verschiedene Beruhigungsmittel und sogenannte serotonerge Antidepressiva können helfen, Verhaltensauffälligkeiten in den Griff zu bekommen. Sie wirken beispielsweise der Antriebs- und Teilnahmslosigkeit entgegen. Neuroleptika mildern Unruhe und Aggressionen.

Neben der medikamentösen Therapie gibt es eine Reihe von nicht-medikamentösen Behandlungsansätzen, die Hilfe bei Frontotemporaler Demenz versprechen: Sport und Bewegung haben sich beim Abbau von Aggressionen bewährt, Entspannungsübungen werden gegen Unruhe verordnet. Musik-, Tanz- oder Kunsttherapie sollen Patienten aus der Reserve locken, die sich zurückgezogen haben.

Wie kann ich der Pick-Krankheit vorbeugen?

Einer Frontotemporalen Demenz bzw. Pick-Krankheit kann man nicht gezielt vorbeugen. Um geistig möglichst lange fit zu bleiben, ist jedoch grundsätzlich eine gesunde Lebensführung empfehlenswert. Dazu gehört eine ausgewogene Ernährung, ausreichend Bewegung und der Verzicht auf Suchtmittel wie Alkohol und Nikotin. Außerdem ist es ratsam, durch regelmäßiges Gedächtnistraining die Gehirnaktivität zu schulen und Stress nach Möglichkeit zu minimieren.

Ist die Krankheit bereits ausgebrochen, hilft dem Patienten ein verständnisvolles Umfeld, um die Folgen zu mildern und eine schnelle Verschlechterung des Gesundheitszustands zu verhindern. Für die Angehörigen kann die Unterstützung des Betroffenen mit einem enormen Kraftaufwand verbunden sein – schließlich verwandelt die Frontotemporale Demenz ein geliebtes Familienmitglied in einen taktlosen, distanzlosen oder aggressiven Menschen, den sie kaum wiedererkennen.

Für pflegende Angehörige ist es daher wichtig, sich umfangreich über das Krankheitsbild aufklären zu lassen und sich gegebenenfalls Unterstützung suchen, etwa in einer Selbsthilfegruppe.

Wie sind die Heilungschancen bei der Pick-Krankheit?

Eine Heilung der Frontotemporalen Demenz ist nach heutigem Forschungsstand nicht möglich. Die Lebenserwartung beträgt im Durchschnitt acht Jahre nach Diagnosestellung. Für den Patienten endet die Erkrankung also tödlich, allerdings kann die Krankheitsdauer von zwei bis 16 Jahren schwanken.

Die letztendliche Todesursache ist in vielen Fällen unklar, wobei zahlreiche Patienten an Krankheiten versterben, die durch die Bettlägerigkeit im Endstadium ausgelöst werden. Um derartig schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität des Patienten zu erhöhen, ist eine individuell zugeschnittene Therapie von großer Bedeutung.